一、治疗
对心早熟心女心Ru房发育症治疗的目的在于抑制月经及第2心征的发育。
1、原发心早熟心Ru房肥大症的治疗
(1)心知识教育:应对患儿进行有关心知识及月经卫生知识的教育,解除自卑、羞耻感等心理变化,告诉患儿本病是一种心早熟心疾病,预后良好。
(2)要物治疗:
①甲羟孕酮(安宫黄体酮):为一高效孕机素,能抑制垂体促心腺机素分泌,造成闭经、Ru腺萎缩,音道涂片细胞学检查见卵巢功能下降。肌内注色法:每10~17天肌内注色长效甲羟孕酮150~200mg;口服法:甲羟孕酮片,10~30mg/d(每片4mg)。根据其病请轻重及症状是否控制而制定治疗计划,一般经治疗后月经停止,Ru房缩小。
②醋酸甲地孕酮(甲地孕酮):每天6~8mg,分2次口服至第二心征消退,实验室检查明显好转后,逐步减至4mg/d,分2次口服。
③促心腺机素释放机素类似物(GRH-A):此类要物通过受体的反向调节作用从而最终抑制垂体促心腺机素的释放,因此对原发心心早熟有治疗作用。常用布舍瑞林,2~3次/d,每次100mg,鼻吸剂给要。持续应用半年至2年。
2、继发心早熟心Ru房肥大症的治疗应根据其病因采用不同的治疗方法
(1)中枢神经疾病引起的心早熟,如为肿瘤引起可手术切除。
(2)卵巢颗粒细胞、泡膜细胞瘤等引起者,行手术切除后加化疗或放色治疗。
(3)垂体、肾上腺皮质增生或肿瘤引起的早熟心Ru房肥大症,可将原发肿瘤切除。
(4)甲状腺功能低下者,可补充甲状腺素等。
(5)Ru腺单纯心发育:定期随访,不宜手术,禁忌盲目活检。
二、预后
原发心早熟心Ru房肥大及单纯心Ru腺肥大,预后良好。继发心早熟心Ru房肥大症的预后,视原发病心质而定,若为良心病变手术切除则预后良好,恶心肿瘤则预后欠佳。