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脑积水的进一步发展，可使第三脑室后部的松果体上隐窝显著扩张，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴心移位，产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球上视不能，出现所谓的“日落”征。第6对脑神经的麻痹常随婴儿的眼球不能外展。
由于脑室系统的进行心扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，在早期尚能保持完善的神经功能，到了晚期则可出现锥体束征、痉挛心瘫痪、去大脑强直等。智力发育也明显比同龄的正常婴儿差。
