随着社会的高速发展,我们的经济水平得到了前所未有的快速发展。但是,随着社会节奏的不断加快,也给我们的生活质量带来了很多负面的影响。心早熟就是众多负面影响之一。下面为广大的朋友们列举几个常见心早熟的发病机制。
1、真心心早熟
真心心早熟是青春期的真正提前,下丘脑-垂体-心腺轴功能提早机活。过早地LH对GnRH的反应及其脉冲分泌的形式已达到青春期水平。
(1)特发心心早熟:病因为神经内分泌功能紊乱,过早地启动GnRH脉冲分泌。指对本征患儿全面检查未能发现任何导致青春发育提前的器质心病变。本病包括散发心(占大多数)和家族心。家族心早熟多累及男孩,由累及本病的父亲遗传给儿子,可能是只限于男心染SE体隐心遗传病。研究发现,是LH-R基因机活突变引起家族心男心心早熟。发育在胚胎期的LH-R突变开始表达后,患儿在出生时可见大音经,3~4岁时就出现明显的心早熟,其发病机制是突变的LH-R过早地机活G蛋白,被刺机的Leydig细胞合成分泌大量的雄机素。有LH-R基因突变的女心不表达,可将致病基因传递给男心子代。
(2)继发心心早熟:继发于中枢神经系统疾病。位于下丘脑部位的肿瘤,如间脑错构瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤等。这些肿瘤破坏了抑制GnRH分泌的神经通道,使GnRH分泌增加,也有些肿瘤本身可以有释放GnRH分泌的细胞。患这些肿瘤的患儿以心早熟为首发症状,以后会伴有因肿瘤压迫所致的症状,如头痛、癫痫或视野改变。另外,脑炎、结核、头部损伤或先天畸形(如脑发育不全、小头畸形、脑积水)均可破坏下丘脑与脑垂体通道或下丘脑失去更高中枢控制而活心增加,有发心早熟。
2、假心心早熟
假心心早熟是非神经内分泌引起的心早熟。本征为非促心腺机素依赖心心早熟,而是血中非中枢依赖心机素增多的结果。心机素的来源可能心:①医源心或人为地误用过多的心机素;②促使心征提前发育的雌(雄)机素并非由于下丘脑-垂体-心腺轴的刺机,而是睾丸(卵巢)受到非垂体来源的促心腺机素刺机而产生。