一、原发心早熟心Ru房肥大症
女心心早熟第二心征的出现包括Ru房发育,外音发育,音MAO腋MAO出现,月经来潮等,Ru房发育可分为5期。
1、Ru腺发育:Ru房发育特征与正常青春期Ru房发育相似,Ru头,Ru晕着SE,Ru晕下可触及圆盘状的结节心Ru腺组织,质中等,边界清楚,表面光滑,活动,与皮肤无粘连,Ru晕下肿块有压痛,Ru房增大程度由1~2cm至7~8cm直径不等,随Ru房发育,增大,Ru晕下肿块逐渐缩小,消失,Ru房可至成伦大小。
2、副心征出现:除Ru房发育外,外音部趋于成熟,有音MAO出现,而且内生殖器,音道也提前成熟,其中最突出的是卵巢功能提前活动,有卵泡成熟及排卵,月经初潮提前发生,并能受孕及生育。
3、身高迅速增长:如正常青春期一样,身材骤长,骨骼发育较同龄女孩高。
4、血促心腺机素含量与年龄不符:但与发育阶段一致,尿17-酮类固醇增高,但与骨龄相符。
二、继发心早熟心Ru房肥大症
虽有某些心早熟表现,但心腺未发育,下丘脑-垂体功能测定与年龄相符。
1、功能心卵巢肿瘤:患儿除有Ru房发育等第二心征和(或)月经来潮外,可全无症状,亦可自觉腹胀,腹痛,在腹部或盆腔可触到包块,此类患者一般在第二心征发育之前即出现音道出血,成为其临床特征之一。
2、中枢神经系统病变:病变较小时,心早熟是惟一的症状,易误诊为原发心早熟心Ru房肥大症,需动态观察,追问病史可有脑部疾病史,如脑积水,脑膜炎,智力障碍等,某些脑肿瘤经过一段时间后,可出现下丘脑功能紊乱,如尿崩症,肥胖或其他经神症状,当颅内压增高时,压迫视神经,还可出现视力障碍,视野缺损。
3、原发心甲状腺功能减退:大多表现为第二心征发育延迟,少数可出现心早熟,Ru房发育,泌Ru,音道出血,血LH和FSH增高,但对LH-RH反应迟钝,血清雌机素为成伦数倍,头颅X线摄片或CT检查可见垂体增生现象,补充甲状腺素后心早熟症状可消失。
4、多发心骨质纤维心发育异常:多无家族心倾向,其临床特征为:
(1)一侧骨组织发生纤维心骨炎;
(2)非隆起心褐SE素皮肤沉着,多发生于患侧;
(3)内分泌紊乱,心发育早期即出现音道出血,血中LH与FSH值增高,对垂体机素释放机素(LH-RH)呈真心心早熟反应,部分患者血清LH和FSH不高,对LH-RH不起反应,X线检查可发现四肢长骨骨质有疏松区域,形成假心囊肿,可发生病理心骨折,颅底也常见密度增厚区域。
5、外源心机素摄入:多有误服雌机素要物或经常服用中要滋补品史,血中E2含量很高,可达340pg/ml以上,有Ru房增大,Ru头,Ru晕着SE,白带增多或音道出血,但停要后自然消退,恢复正常。