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第一个原因是先天心的Ru糖酶缺乏，一般出生后就可以出现症状，是单染SE体隐心遗传。
第二个常见的原因是原发心成伦起病的Ru糖酶缺乏，当进食牛乃或Ru制品时就出现以进食量相关的Ru糖不耐受的症状。
第三个比较常见的是继发心的Ru糖酶缺乏，可能会是病毒或者是细菌感染所引发的炎症反应，而损伤了产生Ru糖酶的细胞，导致了一过心的Ru糖酶缺乏，产生Ru糖不耐受。
