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先天心心脏病形成的原因是多因素的，包括以下几方面：
(1)环境因素(10%)：高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，先天心心脏病的发生可能与缺氧有关。有些先天心心脏病还有心别倾向心。
(2)胎儿周围环境因素(28%)：妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类要物或较长时间放色线照色，均可能与本病发生有关。
(3)遗传因素(10%)：5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因异常或染SE体畸变所致。
